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医生讲解什么是常染色体显性遗传寻常鱼鳞病
时间: 发布来源:兰州北大皮肤综合门诊部

   鱼鳞病类型很多,常见为常染色体显性遗传寻常鱼鳞病,这是鱼鳞病中发病较多的一个类型。很显然常染色体显性遗传寻常鱼鳞病属于遗传性疾病,这里我们了解一下它的一些相关特征。

 
 
  兰州北大病医院医生介绍说,此种鱼鳞病为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为显着,以后即停止发展。
 
 
  皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。
 
 
  常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显着;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
 
 
  西宁皮肤病医院医生说,此类鱼鳞病,多发于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。
 
 
  通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
 
 
  医生介绍此病的组织病理:角质层显着增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。
 
 
  棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
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