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板层状鱼鳞病是一种什么病
时间: 发布来源:兰州北大皮肤综合门诊部

  什么是板层状鱼鳞病,医生表示本病临床少见,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。


  兰州北大皮肤专科医生介绍,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变的常染色体显性遗传病。


  
  1、板层状鱼鳞病发病原因:寻常型进行期外用强刺激性药物或因内用砷剂氯、奎等引发皮损急剧扩散


  2、板层状鱼鳞病临床表现:


  (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离。


  (2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长。


  (3)2/3的患者有睑外翻。


  病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

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